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遺伝性骨髄不全症診療ガイドライン2023 一般社団法人日本小児血液・がん学会(編集) - 診断と治療社
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遺伝性骨髄不全症診療ガイドライン2023 (イデンセイコツズイフゼンショウシンリョウガイドラインニセンニジュウサン)

医学
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B5判
112ページ
定価 3,800円+税
ISBN
978-4-7878-2559-9   COPY
ISBN 13
9784787825599   COPY
ISBN 10h
4-7878-2559-3   COPY
ISBN 10
4787825593   COPY
出版者記号
7878   COPY
Cコード
C3047  
3:専門 0:単行本 47:医学・歯学・薬学
出版社在庫情報
不明
初版年月日
2023年6月
書店発売日
登録日
2023年4月28日
最終更新日
2023年5月31日
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紹介

『先天性骨髄不全症診療ガイドライン2017』の改訂版! 厚労省難治性疾患政策研究事業「遺伝性骨髄不全症候群研究班」の研究成果に加え,集積した最新の臨床的な知見等を加えた.なお,「先天性血小板減少症」は独立して研究が行われ,別のガイドラインに収載となったため,遺伝性骨髄不全症と鑑別がむずかしい「先天性溶血性貧血」を新たに加えた.専門の先生をはじめ,小児科や一般内科の先生方にもご活用いただける1冊.

目次

目 次


口 絵
第2版の発刊によせて
序 文
はじめに
発刊によせて(2017)
序 文(2017)
はじめに(2017)
遺伝性骨髄不全症の患者数
作成組織一覧

I 本ガイドラインについて
 1.はじめに
 2.本ガイドラインの基本的な考え方,記載方法
 3.遺伝性造血不全症の診断,治療
 4.利益相反
 5.ガイドラインの検証と改訂

II Diamond-Blackfan貧血
 診断のフローチャート
 診断へのアプローチ
  ①疾患概念
  ②診断基準
  ③鑑別診断
  ④重症度分類
 疫 学
  ①発症頻度
  ②自然歴・予後
 病因・病態
 臨床症状
  ①貧 血
  ②身体の先天異常
  ③悪性腫瘍の合併
 治療法
  ①輸 血
  ②薬物療法
  ③造血細胞移植
 フォローアップ,問題点・将来の展望
 文 献

III Fanconi貧血
 診断のフローチャート
 診断へのアプローチ
  ①疾患概念
  ②診断基準
  ③鑑別診断
  ④重症度分類
 疫 学
  ①発症頻度
  ②自然歴・予後
 病因・病態
 臨床症状
  ①身体の先天異常
  ②悪性腫瘍の合併
 治療法・治療指針
  ①輸 血
  ②薬物療法
  ③造血細胞移植
 フォローアップ
 文 献

IV 遺伝性鉄芽球性貧血
 診断のフローチャート
 診断へのアプローチ
  ①疾患概念
  ②診断基準
  ③鑑別診断
  ④重症度分類
 疫 学
  ①発症頻度
  ②自然歴・予後
 病因・病態
 臨床症状・検査所見
  ①身体の先天異常
  ②悪性腫瘍の合併
  ③検査所見
 治療法・治療指針
  ①薬物療法
  ②輸血療法
  ③造血細胞移植
 フォローアップ,問題点・将来の展望
 文 献

V Congenital dyserythropoietic anemia(CDA)
 診断のフローチャート
 診断へのアプローチ
  ①疾患概念
  ②診断基準
  ③鑑別診断
  ④重症度分類
 疫 学
  ①発症頻度
  ②自然歴・予後
 病因・病態
 臨床症状・検査所見
 治療法・治療方針
  ①輸血療法
  ②除 鉄
  ③脾 摘
  ④インターフェロン
  ⑤その他の薬物療法
  ⑥造血細胞移植(HCT)
 フォローアップ,問題点・将来の展望
 文 献

VI 先天性角化不全症
 診断のフローチャート
 診断へのアプローチ
  ①疾患概念
  ②診断基準
  ③鑑別診断
  ④重症度分類
 疫 学
  ①発症頻度
  ②自然歴・予後
 病因・病態
 臨床症状・検査所見
  ①身体の先天異常
  ②悪性腫瘍の合併
  ③検査所見
 治療法・治療指針
  ①薬物療法
  ②輸血療法
  ③造血細胞移植
 フォローアップ,問題点・将来の展望
 文 献

VII Shwachman-Diamond症候群
 診断のフローチャート
 診断へのアプローチ
  ①緒 言
  ②疾患概念
  ③診断基準
  ④鑑別診断
  ⑤重症度分類
 疫 学
  ①発症頻度
  ②自然歴・予後
 病因・病態
 臨床症状
  ①臨床症状ならびに身体の先天異常
  ②悪性腫瘍の合併
 治療法・治療指針
  ①血液学的合併症
  ②膵外分泌異常,栄養
  ③骨異常
  ④歯科的合併症
  ⑤神経発達
 フォローアップ
 文 献

VIII 先天性好中球減少症
 診断のフローチャート
 診断へのアプローチ
  ①緒 言
  ②疾患概念
  ③診断基準
  ④鑑別診断
  ⑤重症度分類
 疫 学
 病因・病態
  ①SCN1
  ②SCN2
  ③SCN3
  ④SCN4
  ⑤SCN5
  ⑥SRP54欠乏症
 臨床症状
  ①臨床症状,身体所見
  ②検査所見
 治療法・治療指針
  ①対症療法
  ②根治療法
  ③その他の治療戦略
 フォローアップ
 文 献

IX 先天性溶血性貧血
 診断のフローチャート
 診断へのアプローチ
  ①疾患概念
  ②診断基準
  ③鑑別診断
  ④重症度分類
 疫 学
  ①発症頻度
  ②自然歴・予後
 病因・病態
  ①赤血球膜異常症
  ②赤血球酵素異常症
  ③ヘモグロビンの異常
 臨床症状・検査所見
  ①貧血・黄疸
  ②検査所見
  ③身体の先天異常の合併
  ④悪性腫瘍の合併
 治療法
  ①輸血と除鉄治療
  ②脾 摘
  ③薬物療法
  ④造血細胞移植
 フォローアップ,問題点・将来の展望
 文 献

索 引

上記内容は本書刊行時のものです。